植入者-鐘(zhōng)女(nǚ)士:
兩位教授好。
我是這(zhè)樣的(de),我出生的(de)時(shí)候,聽(tīng)力它是好的(de),那麽到九七年的(de)時(shí)候,小學六年級的(de)時(shí)候,那時(shí)候我就感覺聽(tīng)力一點點下(xià)降,一點點影(yǐng)響,但是影(yǐng)響又不大(dà)。當時(shí)基礎也(yě)比較有限,所以呢(ne),我就一直這(zhè)樣。
到2012年左右,就聽(tīng)力完全失去了(le)。那時(shí)候諾爾康就是做(zuò)活動嘛,就抓住了(le)這(zhè)個(gè)機會,然後去檢查。他(tā)的(de)意思是你先檢查,如果适合做(zuò)的(de)話(huà)就可(kě)以免費給你一個(gè)名額。然後我去檢查了(le)一下(xià),然後那個(gè)楊蓓蓓教授,她說看了(le)結果,她說有可(kě)能是聽(tīng)神經病。她說聽(tīng)神經病的(de)話(huà),你這(zhè)個(gè)效果就沒辦法保證了(le)。
然後呢(ne),我都不相信,我根本不知道聽(tīng)神經病是什(shén)麽意思。我就去協和(hé)醫院确診,那時(shí)候協和(hé)醫院做(zuò)了(le)所有的(de)檢查以後,他(tā)說确診是聽(tīng)神經病。他(tā)說這(zhè)個(gè)效果就不一定了(le),他(tā)說有可(kě)能完全聽(tīng)不到,也(yě)可(kě)能把你的(de)殘餘聽(tīng)力,全都沒有了(le),做(zuò)手術(的(de)話(huà))。
那我現在的(de)情況就是這(zhè)樣的(de),比手術之前我肯定是好很多(duō)啦,那跟别人(rén)面對(duì)面交流還(hái)是問題不大(dà)的(de),但是就是在人(rén)多(duō)的(de)地方就完全不行啦。那我也(yě)做(zuò)過基因檢測,基因檢測都是好的(de)。
那麽我就想知道,這(zhè)個(gè)聽(tīng)神經病的(de)病因到底是怎麽形成的(de)?然後它耳蝸的(de)效果是不是真的(de)不好?就是這(zhè)個(gè)問題,謝謝,請教授回答(dá),謝謝。
點評嘉賓-遲放魯:
聽(tīng)神經病呢(ne)确實是我們現在一直碰到的(de)一個(gè)難題,因爲對(duì)這(zhè)個(gè)病的(de)了(le)解,到目前爲止也(yě)隻有二十多(duō)年。就像這(zhè)個(gè)大(dà)前庭導水(shuǐ)管綜合征一樣。大(dà)前庭導水(shuǐ)管綜合征是由于CT的(de)普及,我們知道這(zhè)個(gè)疾病;而聽(tīng)神經病呢(ne)是由于耳聲發射,我們現在新生兒(ér)做(zuò)的(de)篩查,這(zhè)個(gè)耳聲發射,這(zhè)個(gè)機器的(de)這(zhè)個(gè)問世,我們才知道這(zhè)個(gè)病。我們平時(shí)跟大(dà)家都講,就是聽(tīng)力不好的(de)人(rén)是屬于神經性耳聾,但是實際上,我們剛才在座的(de),大(dà)部分(fēn)人(rén),都不是神經性耳聾,在我們醫學上,叫感音(yīn)性耳聾。
所謂的(de)感音(yīn)性耳聾就是,這(zhè)個(gè)毛病是出在耳朵上,出在耳朵上的(de)。而剛才這(zhè)位女(nǚ)士,她出現的(de)問題呢(ne),她主要問題不是出現在耳朵上,她出現在這(zhè)個(gè)神經上。
講個(gè)最簡單通(tōng)俗的(de)這(zhè)個(gè)講法,我們把這(zhè)個(gè)耳朵啊,就比做(zuò)一個(gè)電話(huà)器,那麽這(zhè)個(gè)神經呢(ne)就相當于一個(gè)電話(huà)線;我們大(dà)部分(fēn)人(rén)呢(ne)是電話(huà)機壞了(le),我們隻要換個(gè)電話(huà)機就可(kě)以解決問題了(le),但是換電話(huà)機的(de)基礎是什(shén)麽?換電話(huà)機的(de)基礎,是電話(huà)線必須是好的(de)。那麽剛才這(zhè)位女(nǚ)士卻出現問題了(le),她的(de)電話(huà)線不好,而我們人(rén)工耳蝸的(de)這(zhè)個(gè)信息,是把聲音(yīn)轉變成一個(gè)電信号,這(zhè)個(gè)電信号再刺激到我們這(zhè)個(gè)神經上去,變成一個(gè)生物(wù)性的(de)電信号。
如果這(zhè)個(gè)神經是好的(de),它就能準确的(de)把我們人(rén)工耳蝸傳播。包括助聽(tīng)器、傳遞進去的(de)聲音(yīn),再傳遞到大(dà)腦(nǎo)去,而這(zhè)個(gè)神經如果出了(le)問題,它傳進去的(de)聲音(yīn)是亂的(de);看上去是一個(gè)完整的(de)神經,但是由于它的(de)傳導的(de)速度發生了(le)問題,就這(zhè)個(gè)神經的(de)傳導速度發生了(le)問題,它傳遞到大(dà)腦(nǎo)裏面的(de)信息是亂的(de)。所以她聽(tīng)到聲音(yīn),(但)分(fēn)不清楚。聲音(yīn)都聽(tīng)得(de)到,這(zhè)樣講話(huà),一個(gè)聲音(yīn)過來(lái),但是她很難去理(lǐ)解它。所以這(zhè)種情況呢(ne),我們現在醫生拿它沒有什(shén)麽特别好的(de)辦法。我做(zuò)的(de)很多(duō)這(zhè)樣的(de)病人(rén),他(tā)願意去試一試,試下(xià)來(lái)的(de)結果大(dà)概50%的(de)人(rén)效果是好的(de),50%的(de)人(rén)效果不好。
那麽我們現在就現有的(de)醫學知識,我們知道,爲什(shén)麽有一部分(fēn)人(rén)效果好?因爲他(tā)發生病變的(de)這(zhè)個(gè)部位靠近耳蝸,這(zhè)部分(fēn)病人(rén),就是他(tā)的(de)主要的(de)病變,這(zhè)個(gè)神經的(de)病變,靠近耳蝸,就相當于靠近電話(huà)機旁邊的(de)這(zhè)個(gè)線出了(le)問題了(le),這(zhè)部分(fēn)病人(rén)的(de)效果是好的(de);而如果是整個(gè)這(zhè)條線上全部出問題了(le),那麽他(tā)的(de)效果就不好。因爲靠近耳蝸,因爲他(tā)這(zhè)個(gè)耳蝸給他(tā)的(de)刺激比較強烈,可(kě)以穿過它。如果你整個(gè)這(zhè)個(gè)線都不好、它沒辦法把信号傳過去。那麽,怎麽樣知道,哪一部分(fēn)效果好,哪一部分(fēn)效果不好呢(ne)?
那麽現在唯一的(de)一個(gè)大(dà)家認爲可(kě)行的(de)辦法就是,就是做(zuò)一個(gè)基因檢測。有一個(gè)基因,有一個(gè)基因叫OTOF,OTOF這(zhè)個(gè)基因,這(zhè)個(gè)基因如果異常的(de)話(huà),說明(míng)他(tā)的(de)病變部位靠近耳蝸,這(zhè)部分(fēn)人(rén)可(kě)能效果好。但是這(zhè)個(gè)也(yě)不是絕對(duì)的(de),也(yě)不是絕對(duì)的(de)。隻是就我們現有的(de)醫學知識來(lái)講,如果有這(zhè)個(gè)基因異常的(de)人(rén),植入的(de)效果可(kě)能好。這(zhè)就是一個(gè)聽(tīng)神經病給我們醫生帶來(lái)的(de)困惑,因爲我們沒辦法去準确地知道你究竟這(zhè)個(gè)它的(de)病變部位 是在主部,還(hái)是在整個(gè)的(de)一條線上。
所以(聽(tīng)神經病)發生的(de)原因有很多(duō),比如說最常見的(de),新生兒(ér),剛生下(xià)來(lái)的(de)小孩嚴重的(de)黃(huáng)疸,他(tā)會出現這(zhè)個(gè)問題;那麽還(hái)有一些這(zhè)個(gè)聽(tīng)神經病可(kě)能跟病毒有關系;有些和(hé)基因有關系;還(hái)有一部分(fēn),跟大(dà)腦(nǎo)的(de)脫髓鞘病變(有關)。我們神經内科它有脫髓鞘病變,如果是廣泛的(de)出現,它就叫多(duō)發性硬化(huà);如果它隻出現在一個(gè)神經上,我們就叫它聽(tīng)神經病。
所以聽(tīng)神經病的(de)病人(rén)經常會問我們,包括我們耳鼻喉科醫生經常會忽視掉的(de),經常在神經内科把它歸類于脫髓鞘的(de)退化(huà)性病變,叫MS這(zhè)樣一個(gè)病。目前對(duì)它的(de)治療,隻能通(tōng)過人(rén)工耳蝸去試一試,有些人(rén)效果好,有些人(rén)效果不好。
至于說你做(zuò)的(de)人(rén)工耳蝸,你覺得(de)效果好,因爲她剛才這(zhè)樣講話(huà)的(de)時(shí)候,分(fēn)辨還(hái)是比較清楚的(de),又牽扯到另外一個(gè)問題:她覺得(de)到吵的(de)地方聽(tīng)不清楚。
不是聽(tīng)神經病的(de)人(rén),植入人(rén)工耳蝸聽(tīng)不清楚,所有人(rén)都是這(zhè)樣。就像陸鋒有一次他(tā)在采訪我,到最後他(tā)就問我一個(gè)問題,爲什(shén)麽他(tā)到吵的(de)地方聽(tīng)不清楚。那麽這(zhè)個(gè)就牽扯到我們單側人(rén)工耳蝸植入和(hé)雙側人(rén)工耳蝸植入。因爲我們一側的(de)聽(tīng)力,就講正常人(rén),如果我的(de)右邊耳朵聽(tīng)到聲音(yīn),他(tā)70%的(de)信息到左邊的(de)這(zhè)個(gè)大(dà)腦(nǎo)皮層來(lái),30%在他(tā)左側。那麽這(zhè)樣一來(lái),你看,這(zhè)邊收到的(de)信息多(duō),這(zhè)邊同側收到的(de)信息少。
那麽我們要在嘈雜(zá)的(de)環境下(xià)分(fēn)辨聲音(yīn)的(de)時(shí)候,我們大(dà)腦(nǎo),必須兩邊的(de)大(dà)腦(nǎo)都能聽(tīng)到聲音(yīn),他(tā)才能在嘈雜(zá)的(de)情況下(xià),就是聽(tīng)得(de)清楚。所以我們,除了(le)她以外,我們所有植入單側人(rén)工耳蝸的(de)人(rén),包括我們平時(shí)有些人(rén),一個(gè)耳朵聽(tīng)不見了(le)、另外一個(gè)耳朵是好的(de),他(tā)也(yě)是這(zhè)樣的(de)一個(gè)感覺,就是在安靜(環境)的(de)時(shí)候能聽(tīng)得(de)清楚,到嘈雜(zá)的(de)(環境)時(shí)候聽(tīng)不清楚。主要是(因爲)兩側的(de)大(dà)腦(nǎo)不平衡,我們這(zhè)邊有一個(gè)聽(tīng)覺中樞,這(zhè)邊(另一側大(dà)腦(nǎo))還(hái)有一個(gè)聽(tīng)覺中樞,這(zhè)兩個(gè)聽(tīng)覺中樞不平衡所造成的(de)。
所以,如果要解決這(zhè)樣一個(gè)問題,就是一隻戴助聽(tīng)器來(lái)補償它,一隻做(zuò)人(rén)工耳蝸;如果助聽(tīng)器沒效,那麽就是兩側做(zuò)人(rén)工耳蝸。
隻有雙側的(de)聲音(yīn)進入到我們的(de)大(dà)腦(nǎo)雙側的(de)皮層,我們才能夠在嘈雜(zá)的(de)環境下(xià)聽(tīng)到聲音(yīn)。可(kě)能對(duì)于聽(tīng)神經病的(de)植入者來(lái)講,他(tā)帶來(lái)的(de)困擾比其他(tā)人(rén)會更加大(dà)一點,因爲他(tā)本身傳進去的(de)信号就不太好,聽(tīng)到嘈雜(zá)(聲音(yīn))的(de)時(shí)候,他(tā)會感到更大(dà)的(de)困惑。